Ipospadia - Salvator Mundi International Hospital
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    Ipospadia: la patologia

    L’ipospadia è un’anomalia congenita del pene dovuta ad un incompleto sviluppo dell’uretra, il cui sbocco (meato) non è localizzato all’apice del glande ma si trova sulla faccia ventrale del pene o, nei casi più gravi, nello scroto o nel perineo. Il meato urinario, dunque, può essere situato in posizioni variabili dell’asta, dal glande fino al perineo. Un altro aspetto dell’ipospadia è l’incurvamento ventrale dell’asta, tanto più grave quanto più prossimale al meato.
    L’anomala posizione del meato rende impossibile la minzione eretta. L’incurvamento dell’asta determina erezione dolorosa e, nell’adulto, difficoltà nella penetrazione sino all’incapacità copulatoria.
    L’ipospadia è una delle più comuni patologie congenite dell’apparato genitale maschile nel bambino che non viene trasmessa in maniera ereditaria ma per la quale può esserci una predisposizione familiare. In media, per ogni bambino affetto da ipospadia esiste un 20% di possibilità di avere un altro membro familiare con la stessa problematica. L’incidenza di questa problematica, in media, è tra 3 e 8 maschi su 1.000 nati.
    Esistono diverse forme di ipospadia, “distali” o “prossimali”.

    Ipospadia: la causa

    L’ipospadia è una patologia congenita dovuta ad un incompleto sviluppo dell’uretra.
    L’incurvamento dell’asta è dovuto alla presenza di tessuto fibroso (corde) a ridosso della porzione ventrale dei corpi cavernosi distalmente al meato urinario. Nelle forme meno gravi è causato dall’insufficiente sviluppo della cute che riveste ventralmente il pene (corde cutanee).

    Ipospadia: come si manifesta e diagnostica

    Il meato urinario può assumere morfologie diverse ed è abitualmente ristretto o puntiforme ed il rivestimento cutaneo dell’asta, nel suo versante inferiore, è costituito da un epitelio particolarmente sottile, tenacemente adeso ai tessuti sottostanti.
    Il rafe mediano del pene, diretta continuazione di quello scrotale, si divide, distalmente al meato, a disegnare un’area triangolare il cui vertice è rappresentato dallo stesso meato urinario e la base dal solco coronale. Agli apici di tale zona triangolare si arrestano i margini laterali del grembiule prepuziale dorsale che risulta mancante sul versante ventrale.
    L’ipospadia può assumere diverse forme. Nel 70% dei casi si verificano “ipospadie distali”. In molti bambini con ipospadia distale, l’entità della malformazione e la sua importanza nella vita sono trascurabili da un punto di vista urologico. Rappresentano delle anomalie essenzialmente estetiche che non impediscono al futuro adulto di vivere una vita assolutamente normale. Il meato si trova verso la punta del pene, che, in questi casi è di dimensioni normali per l’età gestazionale o minimamente ridotte. La curvatura dell’asta è minima o assente e l’uretra peniena è di morfologia sostanzialmente normale, così come gli elementi costitutivi dell’asta (dartos, fascia di Buck). In genere la pelle del pene (prepuzio) che normalmente ricopre il glande è assente nella parte ventrale del pene ed esuberante nella parte dorsale.
    Nel restante 30% dei casi di tratta di “Ipospadie prossimali” (ipospadie medio-peniene, peniene prossimali e prossimali (scrotali o perineali). Possono rappresentare una delle manifestazioni di una sindrome polimalformativa o di un’anomalia della differenziazione sessuale. Si deve indagare alla ricerca di eventuali elementi che possano fornire un ulteriore sospetto di sindrome complessa: il più importante di questi è la ritenzione testicolare mono (può indicare la presenza di una disgenesia gonadica mista) o bilaterale (tipica del neonato con sindrome adrenogenitale). I neonati affetti da ipospadia prossimale possono presentare anomalie del basso tratto urinario con persistenza di residui mulleriani. E’ opportuno eseguire una cistografia minzionale con uretrografia per definire con precisione l’uretra prossimale e l’eventuale presenza di un abbozzo vaginale o di una dilatazione dell’utricolo prostatico (residuo embrionale degli organi sessuali femminili).
    Per quanto riguarda comunque, la prima valutazione di ipospadia, in genere, viene effettuata nell’ospedale dove il bambino nasce. Il neonatologo valuta la severità dell’anomalia peniena, della presenza dei testicoli e della loro normale discesa nello scroto; vengono eseguite indagini diagnostiche di screening per valutare la presenza di coesistenti anomalie delle vie urinarie o di altri distretti corporei. Se il bambino presenta mancata discesa dei testicoli, forme di ipospadia severa o anomalie associate a carico di altri organi sarà opportuna una consulenza genetica.

    Ipospadia: la cura

    Dopo aver valutato la problematica ed eventualmente approfondito con indagini diagnostiche, si definirà la modalità di intervento.
    Le anomalie congenite del pene possono causare seri problemi, non solo estetici ma soprattutto funzionali, sessuali e dunque psicologici nell’uomo. Per questo è fondamentale individuare il momento giusto in cui intervenire chirurgicamente nel bambino molto piccolo, in caso di ipospadia. Generalmente l’età consigliata per l’intervento è tra i 6 e i 14 mesi di vita del bambino. L’ipospadia richiede necessariamente il trattamento chirurgico che viene adattato in base alle caratteristiche e necessità specifiche di ogni singolo paziente.
    La correzione dell’ipospadia è una delle specialità chirurgiche più complesse nell’ambito della chirurgia ed urologia pediatrica ma in grado di ottenere risultati soddisfacenti, senza ricorrere a lunghe ospedalizzazioni, intervenendo in un’adeguata fase dello sviluppo psicosessuale del bambino che permetta di ridurre al minimo il trauma psicologico e le rilevanti conseguenze sulla futura vita funzionale, estetica e di relazione che la chirurgia genitale comporta.
    L’intervento viene naturalmente preceduto dalla somministrazione di anestesia (generale o epidurale). Nei pazienti affetti da ipospadia distale con una buona doccia uretrale, si interviene di norma per la costruzione della neouretra con la tubulizzazione del piatto uretrale inciso (T.I.U.P.). Per la correzione delle ipospadie prossimali, invece, si può ricorrere a molteplici approcci chirurgici.
    In base al tipo di intervento ed all’età del bambino il chirurgo decide se impiegare una derivazione urinaria temporanea (catetere) o meno, eventualmente nei 7-10 giorni che seguono l’operazione.
    Generalmente, inoltre, nel post-operatorio, dopo la rimozione della medicazione, il pene può essere ancora gonfio ed ecchimotico per alcuni giorni, di aspetto poco gradevole.
    Tra le possibili complicanze che possono verificarsi c’è la comparsa di fistole lungo il decorso del canale uretrale ricostruito e stenosi uretrali (restringimento del lume della nuova uretra).

    La buona riuscita dell’intervento dipende in primo luogo dall’abilità tecnica e dall’esperienza del chirurgo, dalla scelta sia del tipo di tecnica chirurgica più indicata al singolo caso che del momento più adeguato per intervenire chirurgicamente sul bambino in relazione alla fase evolutiva ed alla preparazione pre-operatoria. Importanti, inoltre, sono le attrezzature a disposizione del chirurgo e le innovazioni tecnologiche come la magnificazione ottica, oltre ai nuovi materiali di sutura e modalità di gestione postoperatoria (dai cateteri ai materiali utilizzati ad esempio per la fasciatura). Ugualmente determinante per la riuscita dell’intervento è la giusta attenzione al decorso post-operatorio ed il rispetto dei necessari e regolari controlli.

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